De ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ongeneeslijke hersenziekte, waarbij de hersencellen in snel tempo afsterven. Deze hersenaandoening, in feite een zeer snel verlopende vorm van dementie, wordt veroorzaakt door een eiwit (prion), dat normaal in het lichaam aanwezig is maar door verandering van vorm allerlei ziekte-verschijnselen veroorzaakt. De ziekte leidt tot spongiforme encefalopathie, dat wil zeggen dat de hersenen er sponsachtig uitzien onder een microscoop.
Deze ziekte is genoemd naar twee Duitse neurologen, te weten H.G. Creutzfeldt en A.M. Jakob, die de ziekte aan het begin van deze eeuw voor het eerst beschreven. De diagnose kan pas met zekerheid na het overlijden van de patiënt worden gesteld. Met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob vergelijkbare ziekten komen voor bij onder meer schapen (scrapie) en runderen (BSE of gekkekoeienziekte). Begin jaren ’80 heeft een aantal mensen in Groot- Brittannië een nieuwe variant van de ziekte opgelopen door het eten van met BSE besmette producten.

Zeldzaam
In tegenstelling tot bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer, komt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in de meeste gevallen al op relatief jonge leeftijd voor tussen de 50 en 60 jaar. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame aandoening; één patiënt op elke 500.000 tot 1.000.000 mensen. In Nederland zijn er tussen de 10 en 20 patiënten. Een aantal dat vrij constant blijft want er komen weliswaar elk jaar nieuwe patiënten bij maar ongeveer een zelfde aantal patiënten sterft jaarlijks aan deze hersenziekte. Dit heeft te maken met het snelle verloop van de ziekte. De helft van alle patiënten overlijdt al na vier tot zes maanden, vaak als gevolg van een longontsteking. Over het algemeen is een jaar nadat de ziekte zich openbaart bijna elke patiënt overleden. Bij een klein aantal patiënten beloopt de ziekte twee jaar, bij hoge uitzondering langer.

Kenmerken
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint vaak met wat vage, psychische veranderingen, die lijken te wijzen op overspannenheid of neerslachtigheid. Binnen enkele weken treden er ernstige geheugenstoornissen op en ontstaan problemen met de verwerking van informatie. Opvallend zijn de problemen die ontstaan met de besturing van de ledematen. Er ontstaat een soort 'dronkenmansloop'. De de spraak wordt trager of onduidelijker. In een later stadium doen zich spierschokken voor, worden armen en benen steeds stijver, treedt incontinentie op en kan de patiënt niet meer bewegen en spreken. Waarschijnlijk is de patiënt zich dan niet meer bewust van zijn omgeving en beperkingen.

Oorzaken
Bij veruit het merendeel (zeker 80 tot 85%) van alle patiënten is de precieze oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob onbekend. Bij 10 tot 15% van de patiënten is sprake van een erfelijke oorzaak. Een infectie is bij hoge uitzondering de oorzaak.

De behandeling: goede verpleging
Zoals gezegd, is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob een ongeneeslijke hersenaandoening. Aan de oorzaak van deze ziekte is niets te doen. Tijdens de snel verlopende hersenziekte kan echter nog heel wat worden gedaan om het leed voor patiënten te verzachten. De partner en/of naaste familie van een patiënt met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob kunnen een wezenlijke bijdrage aan de verzorging leveren. Goede voorlichting en uitleg van wat er aan de hand is, is daarbij belangrijk.
Het enige wat de behandelende specialisten kunnen doen, is het leven zo draaglijk mogelijk maken. Bijvoorbeeld door, met behulp van medicijnen, de soms extreme spierschokken proberen tegen te gaan. Psychotische verschijnselen, dat wil zeggen dingen zien die er niet zijn met als gevolg angst, kunnen optreden. Ok dit kan vaak met medicatie worden bestreden.

Zie ook: www.alzheimer-nederland.nl en www.rivm.nl

Meer weten? Bezoek onze bibliotheek.

BTSG innovatie in ouderenzorg. Postbus 1329, 6501 BH Nijmegen.