Lewy body dementie - de Lewy body ziekte

Wat is Lewy body dementie?
De Lewy body ziekte werd voor het eerst beschreven door een groep Japanse artsen in 1961. Tot voor kort werd de ziekte als een zeldzame vorm van dementie beschouwd. Kenmerkend zijn de met schommelingen gepaard gaande achteruitgang in het geestelijk functioneren en de aanwezigheid van verschijnselen van parkinsonisme. Dit laatste betreft onder andere tremor, stijfheid, langzame beweging, een gebogen postuur en een afwijkende manier van lopen. De symptomen van deze ziekte vertonen daarmee sterke overeenkomsten met die van de ziekte van Parkinson en de ziekte van Alzheimer.

De Lewy bodies
Lewy bodies (lichaampjes) zijn abnormale verdikkingen in hersencellen als gevolg van inkapselingen van eiwit-bevattend materiaal in die hersencellen. De theorie is dat deze eiwitten, vooral ubiquitine, worden afgezet als een hersencel gevaar loopt, bijvoorbeeld door de aanwezigheid van een giftige stof. Nieuwe technieken in het onderzoek van hersenweefsel hebben de opsporing van Lewy bodies mogelijk gemaakt.
Lewy bodies worden ook aangetroffen bij de ziekte van Parkinson. De abnormale eiwitafzetting is dan met name te vinden in de zogenaamde substantia nigra. Dit is een klein, in de hersenstam gelegen gebied dat te maken heeft met bewegingscontrole.
Tot slot wordt bij een kwart van de Alzheimerpatienten Lewy bodies aangetroffen, niet alleen in de hersenstam maar ook met name verspreid over de hersenschors.
Deze combinatie van hersenveranderingen is waarschijnlijk de reden waarom de verschijnselen van de ziekte van Lewy body bij sommige patiënten sterk aan de ziekte van Alzheimer doen denken en weer bij andere patiënten aan de ziekte van Parkinson of soms aan een combinatie van deze ziekten.
De oorzaak van de ziekte is nog steeds onbekend evenals het aantal mensen dat hieraan zou lijden. Schattingen voor Nederland lopen uiteen van 27.000 tot 54.000 mensen.

Ziekteproces
Pas vanaf 1961 is de Lewy body dementie als apart ziektebeeld herkend, door het voorkomen van de volgende symptomen: wisselende verwardheid, hallucinaties (meestal levendige niet op de waarheid berustende beelden, zoals het zien van mensen en dieren) en loopstoornissen die veel op de ziekte van Parkinson lijken (Parkinsonisme). De verwardheid wordt gekenmerkt door geheugen-en oriëntatie stoornissen, een zeer wisselende aandacht en concentratie, onrust en soms "plukken" aan dekens of kleding. Andere (begeleidende) symptomen kunnen zijn: flauwvallen, wanen depressie, slaapstoornissen en gehoorshallucinaties. Vaak reageren de patiënten averechts of met veel bijwerkingen op de gebruikelijke medicijnen die bij hallucinaties en onrust gegeven worden en op medicijnen die bij de ziekte van Parkinson worden gegeven. Patiënten met het vermoeden van een Lewy body dementie moeten verwezen worden naar specialistische centra zoals bijvoorbeeld geheugenklinieken, omdat door ervaring de symptomen eerder herkend worden, terwijl de behandeling vaak lastig is.
In het begin van de ziekte is de dementering meestal licht, waarbij vooral problemen als aandachtsstoornissen opvallen. Ook zijn er vaak benoemproblemen, maar het geheugen en het uitvoeren van handelingen blijven meestal lange tijd goed. Al vroeg in het ziekteproces kunnen visuele hallucinaties (dingen zien die er niet zijn) optreden, waardoor de dementie niet altijd gemakkelijk is te herkennen*. De mate van dementie is uiterst variabel van dag tot dag, en ook de verschijnselen van parkinsonisme kunnen sterk wisselen. Veel Lewy body ziektepatiënten maken frequent perioden van verwardheid door. Ook komen andere symptomen van geestelijke achteruitgang voor zoals depressiviteit en wanen.
Bij een aantal patiënten komt de verschijnselen van parkinsonisme in geringe mate en in lichte vorm voor en pas in een laat stadium. Bij ongeveer een kwart van de Lewy body ziekte patiënten zijn ze juist hevig en begint de ziekte ermee. Bij deze patiënten wordt dan vaak eerst de diagnose 'ziekte van Parkinson' gesteld. Later blijkt het dan te gaan om een combinatie van dementie en parkinsonisme en wordt de diagnose verfijnd tot Lewy body ziekte.

Onduidelijkheid bij behandeling
Recentelijk krijgt de ziekte van Lewy body meer aandacht. Men kan eigenlijk spreken van een 'herontdekking'. Er bestaat nog veel onduidelijkheid over bepaalde aspecten van behandeling. Volgens sommige onderzoekers zijn de verschijnselen van parkinsonisme redelijk goed te behandelen, andere onderzoekers achten dit echter niet mogelijk. Ondanks alle controverse is het van belang dat het onderzoek naar de ziekte van Lewy body verder doorgang vindt omdat dit veel vragen over de ziekte zelf kan ophelderen en ook kan bijdragen aan kennis over verwante aandoeningen.

Bronnen: Alzheimer Nederland (www.alzheimer-nederland.nl) en de Internationale Stichting Alzheimer Onderzoek ( www.alzheimer.nl ).