Fronto-temporale dementie

Synoniemen zijn 'frontaalkwabdementie' (afgekort tot FTD) en 'de ziekte van Pick' (een variant van deze vorem van deze vorm van dementie). Bij deze vorm van dementie worden vooral het voorste gedeelte van de hersenen, de frontaal- of voorhoofdskwab en de temporaal- of slaapkwab aangetast. Deze gebieden van de hersenen spelen een belangrijke rol bij het reguleren van ons gedrag. Gedrags - en persoonlijkheidsveranderingen staan dan ook op de voorgrond. Geheugenproblemen (zo kenmerkend voor de ziekte van Alzheimer), treden pas later in het proces op. Door het op de voorgrond treden van de gedrags- en persoonlijkheidsstoornissen, worden deze soms verward met psychiatrische stoornissen.
De aandoening begint meestal tussen het 40^e en 50^e levensjaar.  Naarmate de dementie vordert, treden veranderingen in het gedrag en in het contact met anderen op. De oriëntatie in tijd en ruimte, het geheugen en de visueel-ruimtelijke functies zijn, in tegenstelling tot bij de ziekte van  Alzheimer, intact. Het uitvoeren van ingewikkelde handelingen wordt echter een groot probleem. Net als bij de ziekte van Alzheimer, is het verloop langzaam en progressief. Ook hier ontbreekt het inzicht van de patiënt in de eigen situatie. Ontremming, apathie en zwerfgedrag komt vaker voor. De ziekteduur kan variëren tussen de 2 en 15 tot 20 jaar⁽¹⁾. Er bestaan geen medicijnen die de oorzaak van FTD kunnen bestrijden wel kunnen bepaalde gedragsproblemen met medicatie worden afgeremd. Naar schatting komt de ziekte voor bij 10 op de 100.000 personen boven de 50 jaar (1%) wat betekent dat naar schatting 400 - 800 personen⁽²⁾  in Nederland aan deze vorm van dementie lijden.

De belangrijkste kenmerken
De eerste verschijnselen zijn de gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen zoals:

• Ontremming in de vorm van ongepast gedrag naar de omgeving (zoals bijvoorbeeld schelden) is vaak een eerste symptoom. Ook de houding verandert vaak zonder aanleiding in negatieve zin (vijandig, wantrouwig e.d.).

• Verlies van initiatief en onverschilligheid of juist overdreven uitgelaten, claimend of opdringerig.   De emotionele onverschilligheid kan leiden tot pijnlijke reacties die niet passen bij bepaalde emoties of gebeurtenissen. Inzicht in de eigen situatie ontbreekt.

• Ongedurigheid of rusteloosheid zoals voortdurend heen en weer lopen.

• Een veranderd eetpatroon zoals overmatig eten.

• Obsessief-compulsief gedrag. Daarmee wordt bedoeld het krampachtig vasthouden aan tijden (maaltijden, koffie e.d.), bepaalde activiteiten en patronen.

• De spontane spraak wordt minder. Dit is merkbaar doordat er minder wordt deelgenomen aan gesprekken, er worden korte antwoorden op vragen gegeven, net niet kunnen komen op bepaalde woorden. De spraakstoornissen verergeren geleidelijk als direct gevolg van de achteruitgang van de temporale- of slaapkwabben van de hersenen.

Deze verschijnselen verergeren tijdens het proces van dementering en zijn zeer belastend voor de directe omgeving. De zelfverzorging gaat uiteindelijk sterk achteruit.

Erfelijkheid?
In 25 tot wel 50% (schattingen lopen sterk uiteen) van de gevallen wordt aangenomen dat frontotemporele dementie erfelijk is. Dit zou worden veroorzaakt door een afwijkend gen waardoor een tau-eiwit, dat een rol speelt in het transport van stoffen in de hersencel, niet goed meer functioneert en de hersencel uiteindelijk afsterft

Diagnostiek
Bij het onderzoek wordt naast een lichamelijk en neuro-psychologisch onderzoek, gebruik gemaakt van een CT-, MRI-scan of SPECT-scan noodzakelijk. Met behulp van deze scantechnieken wordt geprobeerd vast te stellen of er sprake is van een verminderde doorbloeding van de voorste hersendelen. Helaas is dat niet altijd in voldoende mate zichtbaar.

Zie ook: Internationale Stichting Alzheimer Onderzoek ( www.alzheimer.nl ).
Bronnen:⁽¹⁾ Alzheimer Centrum Nederland,  ⁽²⁾ Erasmus Medisch centrum

Meer weten? Bezoek onze bibliotheek.

BTSG innovatie in ouderenzorg. Postbus 1329, 6501 BH Nijmegen