Ziekte van Pick

De ziekte van Pick (genoemd naar Arnold Pick, een Duitse neuroloog en psychiater, 1851 - 1924) is een aandoening van met name het voorste deel van de hersenen, de frontaalkwab. Kenmerkend voor de ziekte van Pick waren de opgezwollen, ballonvormige zenuwcellen in het voorste deel van de hersenen. Onderzoek heeft echter aangetoond dat deze ook voorkomen bij gezonde mensen. De naam ' ziekte van Pick' wordt dan ook weinig meer gebruikt en tegenwoordig aangeduid met frontotemporale dementie (afgekort FTD).
Het ziektebeeld onderscheidt zich in een aantal opzichten duidelijk van andere vormen van dementie zoals de ziekte van Alzheimer. In een beperkt aantal gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door een afwijking in het erfelijk materiaal. De eerste verschijnselen kunnen tussen het 40e en 60e levensjaar optreden. De aandoening begint meestal sluipend. De eerste verschijnselen uiten zich met name in veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. Ook kunnen er lichamelijke stoornissen zoals stereotiepe gelaatstrekkingen ontstaan.

Verschijnselen
 De hierna beschreven verschijnselen komen niet bij elke patiënt voor. Ook het moment waarop de verschijnselen binnen het ziekteproces optreden kunnen verschillen.

  • Planning en inzicht
    Kenmerkend is dat het vermogen tot plannen en organiseren is verminderd. Het wordt steeds moeilijker een complexe handeling uit te voeren of een taak tot een goed einde te brengen.
  • Verminderd oordeelsvermogen
    De dementerende kan geen verband meer leggen tussen oorzaak en gevolg. Hij heeft moeite om zijn eigen situatie in te schatten en kan het effect van zijn eigen gedrag niet beoordelen. Het inzicht in de eigen problematiek verdwijnt al snel.
  • Impulsief en onaangepast gedrag
    De dementerende is vaak erg impulsief. Voorbeelden zijn roekeloosheid in het verkeer en grof taalgebruik. Gecombineerd met een verminderd oordeelsvermogen kan dit aanleiding geven tot sociaal onaangepast gedrag. De dementerende houdt geen rekening met anderen en gedraagt zich egocentrisch en kinderlijk.
  • Ontremming
    Het ongeremde kan ook tot uiting komen in het eetgedrag van de patiënt. De dementerende schrokt het eten naar binnen en ontwikkelt vaak een voorkeur voor zoetigheid. Het verlies van normen en waarden doet zich soms ook gelden bij seksueel gedrag. Ze worden in dat geval vaak onverschilliger in hun relatie.
  • Dwanghandelingen
     Dwangmatig gedrag is één van de meest opvallende en kenmerkende gedragingen. Het dagelijks leven moet volgens een vast patroon lopen. De dementerende gaat bijvoorbeeld elke dag op precies hetzelfde tijdstip eten, ook al is het eten nog niet gaar. De dementerende is meestal niet in staat flexibel te denken en blijft vaak 'hangen' in een bepaald gedrag of gewoonte, ook al is dit niet meer functioneel.
  • Persoonlijkheidsveranderingen
     De dementerende kan heel extravert (open) zijn of juist erg in zichzelf gekeerd. Hij kan uren niksdoen tot iemand hem een opdracht geeft, maar kan ook erg ongeduldig zijn. Qua stemming is er vaak sprake van een soort kinderlijke onnozelheid en vrolijkheid, die voor de omgeving wat overdreven overkomt.
  • Taal- en geheugen problemen
    Soms ontstaan taalproblemen al in een vroeg stadium. Hetzelfde woord wordt gebruikt om verschillende dingen aan te duiden, wat een ander zegt wordt herhaald. De dementerende heeft moeite om losse woorden te ordenen tot een zin. Het begrijpen van gesproken en geschreven taal levert meestal geen problemen op.
  • Geheugenproblemen
    Aanvankelijk staan geheugenproblemen niet op de voorgrond. Ook de oriëntatie in plaats, tijd en personen blijft lang intact.

Diagnostiek
De diagnosestelling is moeilijk doordat de optredende persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen vaak psychiatrisch aandoen. Met moderne beeldtechnieken (hersenscans) kan soms in beeld gebracht worden dat hersencellen afsterven met name in de frontaalkwab. Naast neurologisch onderzoek is ook neuropsychologisch en psychiatrisch onderzoek nodig om tot een juiste diagnose te komen.

Behandeling en omgang
 Voor de ziekte van Pick bestaat geen genezende behandeling. Bepaalde verschijnselen – vooral gedragsveranderingen – kunnen echter wel met medicijnen worden verminderd. De omgang met iemand die lijdt aan de ziekte van Pick moet zo veel mogelijk gericht zijn op het bieden van ordening en structuur. Impulsief gedrag wordt door gebeurtenissen die van het dagelijkse patroon afwijken gestimuleerd. Elke verandering van situatie wordt door de patiënt als onveilig en bedreigend ervaren.

Meer weten over andere ondewerpen? Bezoek onze bibliotheek.

Zie ook: Alzheimer Nederland (www.alzheimer-nederland.nl ).

BTSG innovatie in ouderenzorg. Postbus 1329, 6501 BH Nijmegen.